Objetivo

O Oral-Blog tem como principal finalidade sociabilizar informações sobre sinais ou sintomas de doenças ocorridas durante a fecundação, dando foco a Odontologia, com patologias na formação da cabeça e pescoço. Esse Blog serve como avaliação parcial da III unidade da disciplina de Histologia, aplicada pelo professor Dr Iolando B. Fagundes do 1º Semestre do Curso de Odontologia (vespertino), realizado pelos componentes Amanda Carolyne, Anita Francielle Lacerda, Bárbara Lisboa, Maria Gabriela, Rogério Celino, Rodrigo Miranda e Thais Marques, alunos da Faculdade Independente do Nordeste (FAINOR).

Teratogênese

  Chamamos de agente teratogênico tudo aquilo capaz de produzir dano ao embrião ou feto durante a gravidez. Estes danos podem se refletir como perda da gestação, malformações ou alterações funcionais (restrição de crescimento, por exemplo), ou ainda distúrbios neuro-comportamentais, como retardo mental.

 Anomalias congênitas, defeitos congênitos e malformações congênitas são termos normalmente usados para descrever distúrbios do desenvolvimento presentes no nascimento.   Os defeitos de nascença (congênitos) são a maior causa de mortalidade infantil e podem ser estruturais, funcionais, metabólicos, comportamentais ou hereditários.
  Os teratógenos podem ser biológicos ou químicos, os quais têm como patógenos bactérias, fungos, vermes e vírus ou compostos e substâncias químicas,respectivamente. Para se considerar a possível teratogenicidade de um agente é preciso considerar alguns princípios: os períodos críticos do desenvolvimento, a dosagem da droga ou composto químico e o genótipo do embrião.

   

  E a teratogenia é o estudo embriológico de seres malformados (aberrações). Ela se divide em quatro categorias de agentes teratogênicos:

1. Fatores biológicos;
2. Fatores químicos;
3. Fatores físicos;

Fatores Biológicos

Apesar do embrião humano, estar bem protegido no útero, certos agentes ambientais – os teratógenos – podem causar perturbações do desenvolvimento após a exposição materna a eles. Um teratógeno é qualquer agente que possa produzir uma anomalia congênita ou elevar a incidência de uma anomalia na população. Fatores ambientais, como infecções e drogas, podem simular condições genéticas, como ocorre quando duas ou mais crianças de pais normais são afetadas. Os órgãos e as partes de um embrião são mais sensíveis aos agentes teratogênicos durante os períodos de diferenciação rápida.

Os teratógenos não parecem ser eficazes em causar anomalias antes do início da diferenciação celular; entretanto, sua ação precoce pode causar a morte do embrião, como, por exemplo, durante as primeiras duas semanas do desenvolvimento. Os mecanismos exatos pelos quais drogas, substâncias químicas e outros fatores ambientais perturbam o desenvolvimento embrionário e induzem anormalidades ainda permanecem desconhecidos.

 Muitos estudos mostraram que certas influências hereditárias e ambientais podem afetar adversamente o desenvolvimento embrionário alterando processos fundamentais, como o compartimento intracelular, a superfície da célula, a matriz extracelular e o ambiente fetal. Nenhuma hipótese fundamental explica os mecanismos subjacentes. Sugeriu-se que a resposta celular inicial pode assumir mais de uma forma, resultando em sequências diferentes de alterações celulares. Finalmente, estes tipos diferentes de lesão patológica possivelmente levariam ao defeito final (anomalias do desenvolvimento, distúrbios funcionais) através de uma via comum. 

Agentes infecciosos são, geralmente, seres microscópicos potencialmente capazes de ocasionar doenças ou alterar o ritmo biológico do organismo. Entre eles destacam-se os vírus, bactérias e fungos. O embrião e o feto encontram-se expostos a diversos agentes infecciosos, os quais podem cruzar a membrana placentária e penetrar na corrente sanguínea fetal, ocasionando a teratogênese.

Nesta categoria são estudados os efeitos de agentes biológicos tais como: bactérias, vírus, fungos, vermes causadores de doenças tipo:

• Rubéola Congênita;
• AIDS ;
• Sífilis congênita;
• Varicela;
• Herpes Simplex;
• Toxoplasmose.

Fatores Físicos

A radiação ionizante é considerada um potente teratógeno, contudo, é dose-dependente e relacionado ao estágio de desenvolvimento que o concepto é exposto. No uso diagnóstico dos Raios X, as doses habitualmente utilizadas (poucos milirads . cerca de 5 a 100) são insuficientes para causar anomalias. Contudo, como quebras no DNA e mutações podem acontecer, é prudente a proteção radiológica apesar dos riscos pequenos Em altas doses a radiação ionizante pode causar uma variedade de anomalias no embrião, desde defeitos de membros, fendas lábio palatinas e até anormalidades do sistema nervoso central A hipertermia materna também está relacionada com defeitos de fechamento do tubo neural, microcefalia, micrognatia e fendas faciais Agentes mecânicos Aqui podem ser consideradas as bridas âmnicas que causam amputações ou outras lesões destrutivas em qualquer segmento corporal. O torcicolo, o pé torto, e as deformidades craniofaciais relacionam-se com a posição fetal e a presença de compressões extrínsecas ao feto.

Fatores Químicos

Os medicamentos e as drogas são responsáveis por 2 a 3% de todos os defeitos congênitos. Envolvem substâncias químicas e drogas. Exemplos clássicos seriam o álcool causando hipoplasia maxilar (maxila pequena), microcefalia (encéfalo pequeno) e retardo do crescimento) e a talidomida, uma droga utilizada no passado durante a gestação para alívio de enjoo (provocando focomelia, ou seja, mãos e pés inseridos diretamente no tronco). A exposição a fármacos na ocasião da concepção e implantação do ovulo fecundado pode matar o feto, e a paciente pode nunca saber que ficou grávida. Se a exposição ocorre nos primeiros 12-15 dias após a concepção, quando as células estão em seu potencial total (ex. se uma célula esta danificada ou morta outra pode assumir sua função), o feto pode não ser danificado. Os primeiros 3 meses são os mais críticos em termos de malformações .

    Defeitos funcionais e comportamentais tem sido associados com exposição a drogas em fases posteriores da gestação. Os medicamentos que uma mulher toma durante a gravidez pode afetar o feto de várias maneiras:

• Por atuar diretamente no feto, causando dano, desenvolvimento anormal ou morte;
• Por alterar a função da placenta, usualmente pela constrição dos vasos sanguíneos e consequente redução da troca de oxigênio e nutrientes entre o feto e a mãe;
• Por causar contração intensa dos músculos uterinos, prejudicando indiretamente o feto pela redução do suprimento sanguíneo. Se uma droga deve ser dada , a mais baixa dose efetiva deve ser prescrita pelo mais curto tempo de duração possível.

Sindrome de Crouzon

O que é?

 

A síndrome de Crouzon, também conhecida por Disostose crânio-facial, é uma doença rara onde há um fechamento prematuro das suturas do crânio levando a diversas alterações cranianas e faciais e que, apesar de incomum, possui 50% de risco de transmissão quando um dos pais possui a doença, sem depender do sexo da criança. É responsável por aproximadamente 4.8% de todos os casos de craniossinostose, sendo a síndrome mais comum do grupo de mais de 100 tipos de craniossinostoses.  Além disso a síndrome pode gerar alterações em todos os sistemas do corpo, fazendo com que o paciente tenha que ser submetido a diversas cirurgias durante a vida.

Causas

 

As causas da síndrome são genéticas, passadas de pais para filho. A mutação no gene FGFR2 (cromossomo 10) é a principal causa da doença. Mas, pode ser causada também por uma mutação no FGFR3 (cromossomo 4).

Fatores de riso

 

• Pais que tenham a síndrome.
• Pais que não tenham a doença mas tenha casos na família.
• Pais de idade avançada
• Incidência: encontrando-se entre 1:50.000 e 1:1.000 crianças.

A idade dos pais pode interferir e aumentar as chances do bebê nascer com esta síndrome, pois quanto mais velhos forem os pais, maiores são as chances de deformidades genéticas.

 

Aspectos Físicos

 

As características da criança afetada com a síndrome de Crouzon são:

• Deformidades no crânio, a cabeça passa a adotar um aspecto de torre e a nuca fica mais achatada
• Alterações faciais como olhos protuberantes e mais afastados que o normal, nariz alargado, estrabismo, ceratoconjuntivite, diferença no tamanho das pupilas
• Movimentos rápidos e repetitivos dos olhos
• QI abaixo do normal
• Surdez
• Dificuldade de aprendizagem
• Mal formação cardíaca
• Transtorno do deficit de atenção
• Alterações do comportamento
• Manchas aveludas de cor marrom à preta na virilha, pescoço e/ou debaixo do braço

 

Manifestações Odontológicas

Anomalias dentárias em portadores da síndrome de Crouzon :

• Hipoplasia centrofacial e maxilar
• Atresia maxilar
• Estreitamento do palato duro e úvula bifida
• Erupção retardada

Além disso alguns indivíduos podem apresentar alterações na forma dos dentes, como a:

• Macrodontia
• Anodontia
• Dentes supranumerários

 

Dentes supranumerários

Úvula Bífida

 

Diagnóstico 

 

O diagnóstico por der feito através do exame de citologia genética, que é a análise laboratorial das células pelo microscópio. E geralmente as características da síndrome começam a aparecer com 2 anos de idade.

Tratamento 

 

• Não existe um tratamento específico que cure a síndrome de Crouzon. A criança pode ser submetida a diversas cirurgias no crânio
• Além disso a criança deve fazer fisioterapia e terapia ocupacional por algum tempo.
• A cirurgia plástica também é benéfica para melhorar o aspecto facial e a auto-estima do paciente.

Cirurgia Plástica

                    

Antes e Depois

Anencefalia

O QUE É?

A anencefalia é uma malformação rara do tubo neural, caracterizada pela ausência parcial do encéfalo e da calota craniana, proveniente de defeito de fechamento do tubo neural nas primeiras semanas da formação embrionária.

Ao contrário do que o termo possa sugerir, a anencefalia não caracteriza casos de ausência total do encéfalo, mas situações em que se observam graus variados de danos encefálicos. 

Na prática, a palavra "anencefalia" geralmente é utilizada para caracterizar uma má-formação fetal do cérebro. Nestes casos, o bebê pode apresentar algumas partes do tronco cerebral funcionando, garantindo algumas funções vitais do organismo.

Trata-se de patologia letal. Bebês com anencefalia possuem expectativa de vida muito curta, embora não se possa estabelecer com precisão o tempo de vida que terão fora do útero. A anomalia pode ser diagnosticada, com certa precisão, a partir das 12 semanas de gestação, através de um exame de ultra-sonografia, quando já é possível a visualização do segmento cefálico fetal.

O risco de incidência aumenta 5% a cada gravidez subsequente. Inclusive, mães diabéticas têm seis vezes mais probabilidade de gerar filhos com este problema. Há, também, maior incidência de casos de anencefalia em mães muito jovens ou nas de idade avançada. Uma das formas de prevenção mais indicadas é a ingestão de ácido fólico antes e durante a gestação. 

SINAIS E SINTOMAS

Um recém-nascido com anencefalia geralmente é cego, surdo, inconsciente e incapaz de sentir dor. Embora alguns indivíduos com anencefalia possam nascer com um tronco encefálico, a falta de um cérebro funcionante descarta a possibilidade de vir a ter consciência e ações reflexas, como a respiração e respostas aos sons ou toques.

DIAGNÓSTICO

A anencefalia frequentemente pode ser diagnosticada no pré-natal através de um exame de ultrassom. O diagnóstico ultrassonográfico tem alta acurácia e é baseado na ausência do cérebro e da calota craniana. Outra característica que pode ser observada na ultrassonografia é a polidramnia, que ocorre em até 50% dos casos durante o 2º e 3º trimestres de gestação devido à menor deglutição do feto.

Às vezes a anencefalia não é diagnosticada, pois o feto acaba evoluindo para aborto espontâneo. Em outros, principalmente em mulheres que não têm acesso ao pré-natal, a doença é diagnosticada apenas durante o parto.

PROGNÓSTICO

Não existe cura ou tratamento padrão para a anencefalia e o prognóstico para estes pacientes é a morte. A maioria dos fetos não sobrevivem ao nascimento, o que corresponde a 55% dos casos não abortados. Quando a criança não é um natimorto (nasce sem vida), ela geralmente morre de parada cardiorrespiratória em poucas horas ou dias após o nascimento.

Entretanto, já existiram casos relatados de anencefalia que os pacientes sobreviveram até 2 anos após o nascimento.

 

Hidrocefalia

O que é?

Hidrocefalia é uma palavra de origem grega: hidro significa água; céfalo, cabeça, que caracteriza uma doença congênita. Adquirida durante a gestação ou adquirida quando ocorre um acúmulo anormal de líquido (líquido cefalo-raquidiano, liquor ou LCR) em áreas específicas do cérebros chamadas de ventrículos. O LCR produzido nos ventrículos e nos plexos corióides, circula através de um sistema de canais no sistema nervoso central  (SNC) e é absorvido na corrente sanguínea. O liquor tem grande importância na proteção do SNC visto que ele auxilia no amortecimento de impacto e por ser completamente estéril não permite também a entrada de qualquer substância ou microorganismo que possa lesar o cérebro. Na hidrocefalia ocorre um desequilíbrio deste liquor em relação à quantidade produzida e reabsorvida, como consequência, isso leva ao aumento do ventrículo e da pressão no cérebro.

 

Incidência

 

Estimativas de estudos realizados baseado em informações de sistemas de saúde afirmam que a incidência de hidrocefalia é de 1-3 por 1000 nascimentos somente para a congênita ou de início precoce, acrescentando hidrocefalias adquiridas. 60% dos casos ocorrem em recém-nascidos e 40% em idosos.

Causas

 

A hidrocefalia congênita está relacionada principalmente a três causas, embora possa haver outras:

• Genética: Heredietaridade; 
• Espinha Bífida
• Prematuridade do bebê.

A hidrocefalia adquirida pode ser causada por:

• Infecções: Caxumba, Citomegalovirus, Hepatite, Poliomielite, Toxoplasmose, Varicela, Varíola;
• Hemorragia intraventricular;
• Meningite;
• Traumatismos;
• Tumores;
• Cistos;

Classificação

A Hidrocefalia é classificada conforme a causa:

Obstrutiva (Não-comunicante) causada por bloqueio no sistema ventricular do cérebro, impedindo que o líquido cérebro-espinhal flua devidamente pelo cérebro e a medula espinhal (Espaço subaracnóideo).

Não-obstrutiva (Comunicante) resultado de aumento da produção do líquor ou diminuição de reabsorção.

Pressão Normal é um tipo de hidrocefalia adquirida comunicante no qual os ventrículos estão aumentados, porém não ocorre aumento da pressão,sendo mais comum em idosos. Podendo ser resultado de trauma ou doença, mas as causas ainda não são bem descritas.

 

Sinais e Sintomas

Quem sofre de Hidrocefalia pode vir a sofrer problemas de aprendizagem, normalmente associados a problemas de concentração, de raciocínio lógico ou de memória de curto prazo, problemas de coordenação, de organização, dificuldades de localização espaço-temporal, de motivação, puberdade precoce ou dificuldades na visão. No entanto, não é certo que tais situações tenham, necessariamente, de ocorrer na pessoa com Hidrocefalia.

Outros problemas que podem ocorrer são:

• Crescimento rápido e exagerado do crânio
• Fontanela anterior dilatada
• Irritabilidade
• Ataques epileticos

Nas crianças mais velhas e em adultos, os sintomas incluem:

• Dor de cabeça
• Dificuldade para caminhar
• Perda das habilidades físicas
• Mudança de personalidade
• Diminuição da capacidade mental

Em qualquer idade, os sintomas podem incluir:

• Vômitos
• Letargia

Diagnóstico

O ultra-som ainda tem sido o meio mais eficaz e rápido de diagnosticar precocemente a hidrocefalia no período gestacional.

A importância de um diagnóstico precoce se faz pelo fato de quanto antes se tomar as devidas providências e iniciar o tratamento melhores serão as chances do paciente e menor possibilidade de sequelas.

 

Tratamento

 

O tratamento para a hidrocefalia é medicamentoso podendo muitas vezes ser cirúrgico, o qual tem obtido resultados significativos com o uso de Derivação Ventrículo-Peritoneal (DVP) com o objetivo de drenar o LCR em excesso nos ventrículos para outras cavidades corporais anulando a pressão causada pelo aumento ventricular. Embora também possa ser feita drenando o líquor para o átrio direito ou através de terceiro ventriculo, a forma mais utilizada é a derivação ventrículo-peritoneal. Foram encontradas significantes diminuições na mortalidade e da morbidade em crianças hidrocéfalas após a introdução da válvula.

Podem ocorrer defeitos ou mesmo infecção na válvula por isso os familiares devem ser avisados e estarem atentos a possíveis problemas ocasionados pelas válvulas para que o quanto antes se tomem as devidas providências.

A Fisioterapia neuropediátrica tem obtido sucesso na reabilitação, dentro das capacidades de cada paciente, na hidrocefalia com objetivo de ganhar controle de cabeça e tronco, de membros superiores, bem como na prevenção de contratura, problemas respiratórios e complicações que possam vir da própŕia doença.